Biểu hiện tuyến

     SS ban đầu thường ảnh hưởng đến mắt hoặc miệng và đôi khi đây là tổn thương duy nhất. Khô mắt gây ra cảm giác cộm mắt. Trong trường hợp bệnh tiến triển,các dây biểu mô treo từ bề mặt của giác mạc (viêm giác mạc với sự tách rời các mảnh vỡ của biểu mô) , và thị lực có thể bị suy giảm. Nước bọt giảm (khô miệng) dẫn đến khó nhai và nuốt, nhiễm nấm Candida thứ phát, sâu răng và hình thành sỏi trong ống dẫn nước bọt. Giảm vị giác. Có thể có khô da và niêm mạch ở mũi, hoạng, thanh quản, phế quản, âm hộ và âm đạo. Khô đường hô hấp có thể gây ho. Rụng tóc có thể xảy ra. Phì đại tuyến nước bọt mang tai gặp ở 33% bệnh nhân, và thường rất cứng, bề mặt nhẵn, đau nhẹ. Phì đại tuyến có thể không đối xứng, nhưng phì đại không đồng đều, phì đại liên tục ở một tuyến có thể là dấu hiệu của khối u và cần được đánh giá. Phì đại tuyến nước bọt mãn tính hiếm khi gây đau trừ khi bị tắc nghẽn hoặc nhiễm trùng.Bệnh khớp ở SS thường không gây bào mòn và biến dạng. Đau khớp gặp ở 50% bệnh nhân. Viêm khớp gặp ở 33% bệnh nhân và ở các khớp giống như viêm khớp dạng thấp nhưng không gây bào mòn.

Khô miệng, lưỡi đỏ mất gai ở bệnh nhân mắc hội chứng Sjogren

Biểu hiện ngoài tuyến

     Các biểu hiện ngoài tuyến hay gặp bao gồm: bệnh tuyến lympho toàn thân, hội chứng Raynaud, viêm phổi kẽ ( thường gặp nhưng ít khi nặng), và viêm mạch. Viêm mạch có thể ảnh hưởng tới thần kinh ngoại biên (gây nên bệnh đa dây thần kinh ngoại biên hoặc viêm đơn dây thần kinh nhiều chỗ) hoặc tổn thương thần kinh trung ương, phát ban (bao gồm xuất huyết) và viêm cầu thận. Tổn thương thận có thể gây ra chứng toan hóa ống thận, giảm khả năng cô đặc, sỏi thận hoặc viêm thận kẽ. Phát triển giả u lympho, ung thư tế bào th B, bệnh macroglobulin huyết Waldenstrom; bệnh nhân có thể có u lypho không Hodgkin cao gấp 40 lần so với tỷ lệ bình thường. Có thể có tổn thương gan mật mạn tính và viêm tụy (tuyến tụy ngoại tiết giống như tuyến nước bọt).

3. Chẩn đoán:

     Nghĩ tới SS ở những bệnh nhân bị khô mắt hoặc khô miệng, phì đại tuyến nước bọt, bệnh lý thần kinh ngoại vi, có ban xuất huyết hoặc toan hóa ống thận không rõ nguyên nhân. Những bệnh nhân như vậy nên được làm các xét nghiệm chẩn đoán để đánh giá các tuyến ở mắt và nước bọt, và các xét nghiệm huyết thanh. Các tiêu chuẩn khác nhau đã được xây dựng để phân loại SS tiên phát. Tiêu chuẩn Mỹ-châu Âu mới nhất được xây dựng năm 2016 (xem Bảng Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Sjögren nguyên phát của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ/Hội thấp khớp học châu Âu ; 1). Không phải tất cả bệnh nhân nhận được chẩn đoán SS trên lâm sàng đều đáp ứng được tiêu chuẩn chẩn đoán, nhưng tiêu chuẩn đã đưa ra hướng dẫn hữu ích để đánh giá và áp dụng với bệnh nhân có ít nhất 1 triệu chứng khô mắt và khô miệng:

     Các triệu chứng mắt: khô mắt hằng ngài, dai dẳng ≥ 3 tháng, cảm giác cộm mắt tái đi tái lại nhiều lần, hoặc cần sử dụng nước mắt nhân tạo ≥ 3 lần / ngày
Triệu chứng miệng: Khô miệng kéo dài > 3 tháng hoặc hằng ngày phải dùng các chất lỏng để giúp nuốt thức ăn
Để đáp ứng các tiêu chí, bệnh nhân có ít nhất 1 triệu chứng khô mắt ọc khô miệng đạt ≥ 4 điểm (xem Bản Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Sjögren tiên phát của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ/Hội thấp khớp học Châu Âu).

4. Điều trị:

• Điều trị triệu chứng cho triệu chứng khô
• Tránh các yếu tố làm nặng bệnh
• Điều trị bằng Corticosteroid hoặc rituximab cho thể bệnh nặng
• Điều trị bằng Hydroxychloroquine và / hoặc methotrexate khi các biểu hiện cơ xương khớp

      SS nên được điều trị ban đầu bằng phương pháp điều trị tại chỗ cho triệu chứng khô mắt và khô miệng. Cần điều trị các biểu hiện hệ thống khác của SS tùy vào mức độ nặng và các cơ quan có tổn thương. Việc tìm xem các thuốc đang dùng để điều trị bệnh khác có làm nặng lên triệu chứng khô hay không là rất quan trọng. Hydroxychloroquine 5 mg / kg trọng lượng cơ thể uống một lần / ngày thường được dùng để ngăn chặn sự tiến triển của bệnh và điều trị triệu chứng đau khớp, nhưng methotrexate cũng có thể được chỉ định để điều trị các biểu hiện cơ xương khớp.

     Điều trị khô mắt bằng các chế phẩm giúp bôi trơn mắt (đầu tiên dùng thuốc nhỏ mắt như hypomellose hoặc methylcellulose và thuốc mỡ khi đi ngủ). Các phương pháp điều trị khác bao gồm đóng ống dẫn nước bọt và cyclosporine tại chỗ. Khô da và khô âm đạo có thể được điều trị bằng chất bôi trơn.

     Có thể tránh khô miệng bằng cách uống từng lượng nhỏ chất lỏng trong cả ngày, nhau kẹo không đường, và sử dụng chất thay thế nước bọt có chứa carboxymethylcellulose như nước súc miệng. Cần tránh các loại thuốc giảm tiết nước bọt (ví dụ thuốc kháng histamine, thuốc chống trầm cảm, các thuốc kháng cholinergic khác). Chăm sóc răng miệng cẩn thận và khám răng thường xuyên là rất cần thiết. Lấy sỏi ngay lập tức để bảo tồn mô tuyến nước bọt. Điều trị đau tuyến nước bọt do phì đại đột ngột bằng cách chườm ấm và thuốc giảm đau. Pilocarpine 5 mg uống 2 lần một ngày ngày hoặc cevimeline HCl 30 mg uống 2 lần một ngày có thể kích thích sản xuất nước bọt nhưng nên tránh ở bệnh nhân bị co thắt phế quản và tăng nhãn áp góc kín.

     Đôi khi chỉ định điều trị toàn thân tích cực; thường ở những bệnh nhân có các bệnh kèm theo (ví dụ, viêm mạch mặng, viêm thần kinh thị giác hoặc tổn thương nội tạng). Corticosteroid (ví dụ prednisone 1 mg / kg uống một lần / ngày) hoặc rituximab có thể cần thiết cho thể nặng với viêm mạch máu do cryoglobulin huyết, viêm thần kinh ngoại biên / viêm đơn dây thần kinh nhiều nơi, viêm tuyến mang tai nặng, tổn thương phổi nặng hoặc viêm khớp không đáp ứng với các liệu pháp không sinh học.